Ervaringsdeskundig 
 
Advies



Een kijkje in mijn leven met SMA

  De therapeut en huishoudelijke hulp in zijn blote kont

Inmiddels zitten we al een paar weken in zelf quarantaine om mezelf en mijn omgeving te beschermen tegen het Corona virus. Ik kwam op facebook een plaatje tegen met kids die de badkamer binnen liepen terwijl hun moeder aan het douchen was en de een riep, "Kijk, de juf in haar blote kont". Zo kan je de titel van mijn blog sneller in de juiste context plaatsen. 

Zoals we allemaal dagelijks via het nieuws horen of lezen blijven het aantal besmettingen, ziekenhuis opnamen en het aantal overledenen toenemen. Het virus verspreid zich niet, wij verspreiden het virus. Gelukkig merk ik ook in mijn omgeving dat de mate waarin de instructies serieus worden genomen toe neemt. Men blijft meer binnen, houdt indien ze naar buiten moeten 1.5 meter afstand en wast consequent zijn / haar handen. Dank daarvoor! 

Voor iedereen hebben de maatregelen andere consequenties. Mama's en Papa's die ineens juffrouw en meester zijn. Opa's en Oma's die het zo fijn vinden om kinderen en kleinkinderen te zien staan er weer alleen voor. En de mensen die hulpbehoevend zijn op allerlei vlakken zijn nog meer op zichzelf toegewezen. Omdat ik door mijn spierziekte natuurlijk een zwak ademhalingsgestel heb en daarom binnen de risicogroep val probeer ik dan ook zo veel mogelijk contacten te vermijden of digitaal te doen. In overleg met mijn partner heb ik besloten voorlopig geen huishoudelijke hulp meer te laten komen en fysio therapie waar mogelijk digitaal te doen. Omdat ik afhankelijk ben van mijn ADL zorg moet ik deze wel door laten gaan maar ook dat minimaliseer ik door mijn hulpvragen zo veel mogelijk te bundelen. 

Mijn man werkt op dit moment nog minimaal 40 uur in de week. Door het weg vallen van huishoudelijke hulp en therapie is hij naast mijn partner ook huishoudelijke hulp en therapeut. Ik zou iedere avond 3 minuten voor hem willen klappen. Dat mag niet, want punt één vindt hij het de beste keuze en punt twee vindt hij dat dit er ook bij hoort wanneer je een partner met beperkingen hebt en tot slot houd ik 3 minuten klappen niet vol! Toch heb ik diep respect voor hem. En probeer ik hem te ondersteunen / helpen waar dat kan. Ik probeer iedere dag het eten klaar te hebben wanneer hij gewerkt heeft. Vraag binnen de marges van wat Fokus mag doen, wat vaker hand en span assistentie (bijvoorbeeld het in / uit ruimen van de vaatwasser). En we proberen een "schema" aan te houden zodat de taken wat meer verspreid zijn over de week. 

Maandag: huishoudelijke taken

Dinsdag: Fysiotherapie / samen sporten

Woensdag: Wasdag

Donderdag: Huishoudelijke taken / Fysio

Vrijdag: Wat we vergeten zijn (haha)

Zaterdag & zondag: Weekend en partner zijn voor elkaar

Voor niemand is deze situatie vanzelfsprekend. Iedereen stoeit misschien wel met de situatie en bepaalde keuzes die daarbij horen. En natuurlijk mogen we extra stil staan bij onze kanjers uit de zorg en andere vitale beroepen. Maar vergeet de mensen achter de voordeur niet. De mantelzorgers die noodgedwongen verschillende rollen op zich nemen, vaak naast hun werk nog een parttime baan erbij hebben omdat professionals niet kunnen / mogen. Zij die nu dichter dan ooit bij deze kwetsbare doelgroep staan of soms juist zo ver weg van hen zijn. Handen op elkaar, en ode aan de mantelzorgers!

SMA in tijden van Covid-19 (Corona) 

"Lieve allemaal,

Na 3 weken op de ic ben ik sinds maandag weer heerlijk thuis. Zonder beademing overdag, zonder canule. Ik hoest nog wel wat slijm op (met de nodige hulp). Ik zal nog een flink aantal weken herstel nodig hebben. Maar met de nodige rustmomenten tussendoor en niet te veel kletsen komt dat goed. 

Ik wil iedereen bedanken voor de steun en lieve berichtjes afgelopen weken. Er leven zo veel mensen met me mee, dat doet me heel goed. Ik ga er voor om mijn leventje weer zo goed als kan op te pakken. En we zullen zien hoe ver ik daarmee kom."

Gelukkig is dit 1 jaar geleden. Maar helaas in deze tijden komt het ineens erg hard binnen. Dit bericht kon ik typen na 3 weken kei hard vechten en leven vol spanning. Nu besef ik des te meer dat dit scenario zo weer op kan spelen met waarschijnlijk een andere afloop. Geen berichtje na 3 weken dat alles weer beter is. Dat ik in september mijn “ja” woord kan geven en in dit geval mijn eerste trouwdag kan vieren. Noem het dramatisch, noem het paniekerig maar besef dat het voor mensen met zwakke longen niets overdreven is maar de kei harde realiteit. 

Dagelijks heb ik minimaal 3 a 4 keer per dag zorg nodig. Van 20 verschillende adl’ers. Adl’ers die ook gewoon hun contacten hebben buiten het werk. Natuurlijk hoop je dat juist deze mensen extra alert zijn op het beperken van deze contacten. Maar net als ik beseffen ook zij dat deze contacten erg belangrijk zijn in je leven. Mijn hoofd maakt zo nu en dan inmiddels overuren. Ik zit op de virtuele wip tussen “de juiste beslissing maken” en “niet paniekeren”. Ga ik wel / niet naar buiten, komen mijn ouders wel / niet op visite, gaat deze adler haar handen wassen of moet ik die daarop wijzen, wat heeft zij gisteren gedaan? Wie heb jij gisteren gezien. 

En mag je er echt vanuit gaan dat als iemand geen klachten heeft dat die dan “gezond” en dus “veilig” is. Dat vind ik nog wel een kwestie waar ik me het meest aan “erger”. Mensen die toch individuele contacten er op na houden onder de noemer “ja maar die heeft geen klachten dus dan kan dat wel” als te veel mensen deze theorie blijft handhaven dan is het wachten tot het jou en of mij een keer treft. 

Wellicht ben ik extra of te voorzichtig maar daarentegen ben ik ook realistisch over de gevolgen die het voor mij zal hebben. Daarom nogmaals. Zorg niet alleen voor je eigen gezondheid maar ook voor de gezondheid van mensen om je heen. Het scenario “voor gezonde mensen is het een verergerde griep” is allang ontkracht. Het treft iedereen en de symptomen en gevolgen zijn voor iedereen anders. Gezond of ongezond. Corona overvalt je en je mag maar hopen dat je de puppy variant treft.


“Er zijn geen medicijnen voor SMA”, of toch wel?

Er is geen medicijn tegen het tikken van de klok

Mijn ouders kregen vroeger al de vraag “maar is daar geen medicijn voor?” “Nee, voor SMA is er geen medicijn.” Ik hoor het mijn moeder nog zeggen “Als hier een medicijn voor was en ik moest daarvoor alles inleveren en opnieuw beginnen zou ik dat zonder twijfel doen.

Ik heb de hoop op medicijnen aan de kant geschoven en ben mijn leven gaan leiden zoals ik dat wil en kan. SMA of niet, ik studeerde, werkte, ga uit met vrienden, heb valide en minder valide vrienden, een geweldige partner, een heerlijk huis met een prachtige tuin, fijne familie. Prima, wat wil je nog meer? Zolang er geen zicht is op medicijnen laat ik me niet leiden door hoop. Maar de medische ontwikkelingen gaan verder.

Medicatie en onderzoek

Pas sinds dit jaar ben ik actiever geworden in het participeren in de onderzoeken rondom SMA en medicatie. Ik heb meegedaan aan het basisonderzoek voor SMA. Dit onderzoek maakt inzichtelijk hoe mijn lichamelijke conditie op dat moment is. Denk hierbij aan kracht en uithoudingsvermogen. Aangezien een beperkte groep in Nederland bekent is met SMA maar de groep aangedane mensen naar alle waarschijnlijkheid veel groter is, is het van belang dat inzichtelijk gemaakt wordt hoe veel patiënten met SMA er zijn. Op die manier kunnen onderzoeken op grotere schaal worden uitgevoerd en levert dit betrouwbaardere kennis op. Deze kennis kan men gebruiken voor het ontwikkelen van medicijnen en het onderzoek naar effectiviteit van medicatie. Dat is natuurlijk belangrijke informatie voor de wetenschap.

Wat doet dat met mij?

Zoals ik al eerder aangaf heb ik mijn leven vormgegeven in de wetenschap dat ik een progressieve spierziekte heb. Ik heb me neergelegd bij het feit dat mijn spierfunctie achteruit gaat. Van lotgenoten om mij heen zag / hoorde ik vaak dat ze zich veel meer verdiepte in allerlei ontwikkelingen op het gebied van SMA. Toen een aantal jaar geleden  zicht kwam op het medicijn Spinraza heb ik gezien hoe men zich vast kan grijpen en verliezen in hoop en onmacht. Ik heb me hier tot een paar maanden geleden wat afzijdig van gehouden. Het medicijn was nog veel te ver van mijn bed en ik voelde niet de drang om me te mengen in politieke discussies waarvan ik niet de overtuiging had dat dit een positieve bijdrage zou leveren. Ik wilde mijn energie ergens anders in steken en zou wel zien waar het schip strandde. Tot een maand geleden er een oproep op de SMA facebook voorbij kwam om brieven te schrijven naar alle tweede kamer leden zodat er kamervragen gesteld gingen worden aan Minister Bruins over de toelating van Spinraza. Het medicijn dat tot vorige week bij kinderen tot 9.5 jaar al opgenomen is in het basispakket. Het medicijn dat tot nu toe daadwerkelijk wonderen verricht voor patiënten met SMA. Ik dacht “dit is iets concreets, baad het niet dan schaad het niet”. De brief die ik geschreven heb kunnen jullie allemaal lezen in mijn vorige blog. Onze inspanning heeft resultaat, het medicijn Spinraza komt binnen een voorwaardelijk toelatingstraject beschikbaar voor iedereen met SMA voor de periode van 6 jaar. Natuurlijk heb ook ik wat tranen weggepinkt toen het positieve nieuws in de media verscheen. En toch ben ik terughoudend in mijn blijdschap. Niet geheel onterecht vertelt mijn arts wanneer ik voor het eerst een afspraak heb bij het Expertise Centrum SMA. Spinraza heeft zich bewezen bij jonge kinderen, maar moet zich nog gaan bewijzen bij volwassenen. “We hebben bepaalde verwachtingen van het medicijn, maar het VT-Traject zal daadwerkelijk moeten uitsluiten wat Spinraza bij volwassenen doet”. Ik vertelde hem dat ik niet de hoop heb lopend de deur uit te gaan “dat ziet er toch niet uit, ik lopend”. Echter is mijn hoop voornamelijk gevestigd op stabiliseren van de ziekte en wellicht wat vooruitgang te boeken op armkracht en ademhalingsspieren. Een realistisch beeld vertelde hij me. Na het ‘gevecht’ voor het beschikbaar stellen van het medicijn voor iedereen met SMA en de toezegging daar van komen er allerlei andere vragen naar boven. Er moet een behandelplan worden gemaakt. Hoe regelen we dit logistiek en is de manier van toedienen mogelijk voor deze grote groep met scoliose? Dat maakt dat de daadwerkelijke behandeling nog even op zich laat wachten.

Tot die tijd

Toch is Spinraza niet het enige medicijn dat ingezet word voor patiënten met SMA. Namelijk is Mestinon ook in opkomst. Het medicijn bestaat al langer maar is niet ontworpen voor SMA. Er is per toeval ontdekt dat mensen met SMA baad hebben bij het gebruik van Mestinon. Vanaf vandaag 26 juni 2019 ben ik gestart met Mestinon. Ik heb een opbouwschema gekregen.

Dag 1 – 3 gebruik ik iedere 3 a 4 uur 10MG = 1 pilletje
Dag 4 – 6 gebruik ik iedere 3 a 4 uur 20MG = 2 pilletjes
Dag 7 – 9 gebruik ik iedere 3 a 4 uur 30MG = 3 pilletjes
etc;

Mestinon is een medicijn die in de praktijk er voor moet zorgen dat mijn uithoudingsvermogen gerekt wordt. Spieren worden aangestuurd door zenuwen die neurotransmitters overbrengen naar je spieren. De zenuwen die dat moeten doen raken bij SMA patiënten eerder vermoeid. In de praktijk merk ik bijvoorbeeld dat wanneer ik aan het handbiken ben, mijn lichaam niet vermoeid is, maar mijn armen wel verzuren / vermoeid raken. Daar zou Mestinon voor helpen.

Ik ben soms best een controlfreak dus ik wil graag weten / aan kunnen tonen of het medicijn helpt. Daarom heb ik maandag samen met mijn therapeut een 0-meting gedaan. We hebben 3 uithoudingsoefeningen gedaan, handbiken, bal overgooien en boxen. Over 2 weken zullen we een volgende meting doen. Ik ben zeer benieuwd wat daar uit komt. Tot die tijd zal ik in de dagelijkse bezigheden vast verschil moeten merken. Natuurlijk houd ik jullie daar van op de hoogte. Voor vandaag genoeg informatie. Tot Snel!


 

Ziekenhuiskriebels!

 

Mijn ziekenhuis bezoek vandaag bevestigd voor mij nogmaals dat de gastlessen die ik verzorg geen overbodige luxe zijn. Voor mijn jaarlijkse controle mocht ik vandaag een bezoek brengen aan de radioloog en de afdeling bloed en urine inname. Ik neem vaak iemand mee voor de nodige ALD verrichtingen zoals jas en kleding aan / uit doen. Daarnaast is het natuurlijk altijd gezelliger om iemand mee te nemen naar dit soort routine bezoekjes. Vandaag was mijn moeder de gelukkige.

Mijn moeder is met de auto naar het ziekenhuis gekomen. Ik op eigen gelegenheid aangezien het ziekenhuis z’n 15 minuten rijden van mijn woning en het zonnetje zich heerlijk liet zien heb ik ieder straaltje geabsorbeerd. Ondanks de zon kwam ik toch met verkleumde handen aan. “Tja, handschoenen is misschien wel handig zegt mijn moeder en we lopen samen maar de betreffende afdeling”. Ik meld me bij de balie en mijn moeder neemt alvast plaats in de wachtruimte. Ik merk dat de mevrouw achter de balie mij maar moeilijk ziet dus ik besluit een stukje naar achteren te rijden. De mevrouw achter de balie druk zoekende naar wie er bij mij hoorde legde uit dat ik de betreffende papieren moet afgeven bij haar. Mijn moeder staat op en geeft de papieren aan de receptiemedewerker. “Jullie kunnen hier wachten en als het nummer op het bord verschijnt, mogen jullie naar de kamer die het bord aangeeft”. Mijn moeder die inmiddels alweer plaats had genomen in de wachtkamer reageerde niet en ik riep van onderaf “bedankt, nog even voor de zekerheid, ik ben lastig te prikken dus bij voorkeur geen stagiaire”. De mevrouw zegt dat ze het door zal geven.

*pling* nummer 048, kamer 3. Ik rijd naar binnen en mijn moeder loopt met mij mee. De prikster (zoals ze zichzelf en haar collegae noemde) kwam de kamer binnen. “Zo zo, jij hebt je eigen stoel meegenomen, wat een groot en handig ding zeg”, de receptionist vertelde al dat je aan had gegeven dat je het lastig vindt om geprikt te worden dus we gaan alle tijd nemen”. “Nou, prikken vind ik niet erg, maar mijn aders zijn zeer moeilijk zichtbaar dus het is lastig om mij te prikken, is mijn ervaring”. “O, dan gaan we eens zoeken of ik wat kan vinden. Zal ik je mouwtjes van je mooie vestje even omhoog doen?, dan kan mamsie lekker blijven zitten, want dat kunnen wij samen wel he, of denk je van niet?” “U mag mijn vest wel uit doen, ik zal aangeven hoe dat het makkelijkst gaat” zeg ik ondertussen dat ze al aan mijn arm en vest aan het sjorren is gegaan. Ik geeft de instructies hoe ze me het best kan helpen. Mijn vest is uit en mijn arm ligt op mijn armsteun te wachten op het bekende groene sjorbandje en de kloppende vingers van de prikster om mijn aderen omhoog te toveren. “brrrr, wat heb jij koude handjes zeg. We gaan het eens proberen in de armholte. *klop klop, wrijf wrijf, hmmmm tja.. bijzonder…* Kun je een vuist voor me maken?” “Ik kan wel een vuist maken maar niet knijpen en over het algemeen is dat de bedoeling geloof ik” vertel ik uit ervaring. “Oh ze hebben je al vaker geplaagd hoor ik” antwoord ze en ik bevestig. Inmiddels is een tweede prikster aangeschoven. “Zou jij haar armpje even naar beneden willen hou

den, ze heeft zo’n poezelig huidje ik kan de adertjes niet voelen”. Inmiddels laat ik alles maar gebeuren en wacht rustig op de grote vondst. Ik kijk de kamer rond en besef me dat ik in de Jokie en Jet kinderkamer van de Efteling ben beland.

“Toch ook de andere arm even proberen”, hoor ik ze zeggen. Mijn andere mouw wordt ook uitgesjort en ik geef weer aan dat je het best mijn arm even kan ondersteunen bij het uit doen. “Och kijk hier, ook al zo’n schattig armbandje”, ik voel genoeg bloed door mijn aderen stromen maar inmiddels van onrust door de manier van benaderen. “Ja, dat is mijn verlovingsarmband, want ik ga trouwen”. Ergens hoopte ik dat ze deze verkapte hint begreep en me als normale patiënt van middelbare leeftijd zou behandelen. Even leek dat ook het geval. “Och wat leuk, dat je dat toch ondanks alles nog zo fijn iemand bij je hebt. En Mams die er zo goed voor je is. Ja want het moet voor u ook niet makkelijk zijn natuurlijk om te zien hoe we je dochter plagen, maar ze houdt zich goed staande”. Even grinnikte ik, zal ik deze inkopper aanpakken? Nee, waarschijnlijk moet ik mijn zelfspot daarna uitleggen en wordt de situatie nog ongemakkelijker. “We gaan nog een keer prikken en dan proberen we het met een vingerprik, zegt de prikster”. Ook deze poging mislukte en ik mocht plaats maken voor een huilend jongetje die de Jokie en Jet kamer veel harder nodig had als mij.

We gaan over op de vinger prik. Langzaam druppelt het buisje vol met bloed. “Nog 3 druppeltjes, zullen we samen tellen??”. “Nou dat hoeft niet hoor”, antwoord ik. “3, 2 en de laatste 1, zo dat zit erop”. Ik dacht wedden, nu nog een pleister en wie weet krijg ik wel een diploma!

“Zo, even een pleister erop”. Ik zie een grote rol met standaard witte ziekenhuispleisters liggen en een klein stripje er naast. Raad eens! Ik ging met een mooie groene boerderij-plijster naar huis!